炎性动脉瘤

      炎性动脉瘤是动脉瘤的一种，约占所有动脉瘤的2%～10%。其主要特征是动脉壁以及周围组织的非特异性炎性增生。通常情况下，病变累及腹主动脉和髂动脉，较少累及胸主动脉和髂外动脉。炎性主动脉瘤和腹主动脉周围炎、腹膜后纤维化有着密切的关系[1]。19%的炎性动脉瘤合并有明确的免疫系统疾病。多发性大动脉炎、巨细胞性血管炎以及白塞病均可导致主动脉受累，引起炎症性动脉瘤。有半数以上的炎性动脉瘤IgG4、IL-6升高，而且和预后相关[2-4] 。

      炎性动脉瘤的诊断主要依据影像学检查、免疫指标检查，同时需要排除感染性动脉瘤。CT血管造影（CT angiography，CTA）在诊断上非常有价值，典型的CTA表现为四层动脉结构：血管腔、附壁血栓、钙化的动脉壁、动脉周围炎症反应区域。CT同时可以反映周围器官受累的情况，尤其是肾盂积水。

       炎性动脉瘤主要的危害和动脉硬化性动脉瘤一样：动脉瘤破裂出血，危及生命[5] 。同时，因为局部的炎症反应可以累及相邻的组织器官，导致相应的问题和临床症状，如主动脉壁和周围腹膜后的炎症纤维化，可以引起发热、腰背部疼痛，这也往往是患者就诊的主要临床表现；随着腹膜后纤维化程度的逐步加重，压迫输尿管，引起输尿管梗阻、肾盂积水、甚至反复发作泌尿系感染；其他邻近器官也可以受累及，如十二指肠、小肠、乙状结肠、胰腺、左肾静脉、下腔静脉等，从而导致相关的临床表现。因此，炎性动脉瘤一经诊断，同样需要积极地干预。

        随着腔内微创介入技术和介入器材的不断进步，主动脉腔内修复术（endovascular aneurysm repair, EVAR）的适应范围在不断地拓展，从普通的 动脉硬化性动脉瘤的治疗，发展至破裂动脉瘤的治疗，以及炎性动脉瘤的治疗。在操作技术上，炎性动脉瘤的腔内治疗和其他动脉瘤的处理并没有差别。

        越来越多的临床报道出现在不同的文献当中[5，13]。尽管没有随机对照临床研究，但从报道中不难看出，微创的围术期优势同样存在于炎性动脉瘤的治疗[14] 。Puchner等[15]在其“炎性主动脉瘤EVAR疗效分析”的系统综述中，从701篇文献中，筛选出了14篇文章，涉及到技术和临床成功率、随访死亡率和重复干预率，以及动脉瘤囊直径的变化，主动脉周围纤维化和/或肾损害的变化等数据。全部文章包括46例患者，男性45例（97.8%），平均年龄65岁（59～75岁）。技术操作成功率为95.6%，30d临床成功率为93.4%。无围术期死亡病例。平均随访18个月，随访期间死亡率为13.0%。EVAR术后，动脉瘤囊直径平均回归11 mm；22例（51.2%）患者的腹膜后纤维化消退；18例（41.8%）患者无变化；3例（7%）患者病情进展，肾损害消失11例 （45.8%），总体再干预8例（33.3%）， 但是文章并没有讨论和关注免疫治疗的情况。

和开放手术相比，介入治疗的优势在于避免解剖炎症反应粘连严重的区域， 从而降低了围术期的并发症。不仅如此，主动脉周围炎症、输尿管受压的情况都有不同程度的缓解。因此，EVAR对于炎性动脉瘤是一项非常有效的治疗手段。

      对于某些累及主动脉重要分支的动脉瘤，仍然可以通过目前流行的开窗、 分支、平行移植物技术实现动脉瘤的隔绝，以及重要分支的保护。相比于外科手术治疗，安全性更高。复合手术中的去分支技术，仍然可以用于特殊部位炎性动脉瘤的治疗，同样可以避免不必要的重要区域或炎症反应严重区域的解剖。我们有2例炎性动脉瘤患者的诊治经验，目前随访观察均已超过5年，情况良好。

       尽管目前对于炎性动脉瘤的确切原因尚不明确，但文献报道[16]，近20%的炎性动脉瘤有明确的免疫系统疾病。尤其是近年，随着对IgG4相关疾病研究的深入，学者们也发现，有一半以上的炎性动脉瘤，血清中的IgG4升高。而且， IgG4相关的炎性动脉瘤预后和非IgG4相关的炎性动脉瘤不一致。IgG4升高的患者，对开放手术反应更好[17]。然而，无论是开放手术，还是介入治疗，都没有解决炎症所带来的相关问题[8]。因此，无论炎性动脉瘤采用何种治疗手段（介入或者开放手术）相应的免疫治疗均必不可少。

      常用的药物包括：糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素的常用起始剂量为：30～45mg/d。3～4周后，逐渐减量，可以根据患者的血沉变化规律，以及后背部疼痛的缓解情况，采用快速剂量递减或缓慢递减方式进行。症状严重的患者， 或为了减少激素用量，可同时合并应用硫唑嘌呤或环磷酰胺，口服或静脉注射。

       尽管有些学者担心免疫治疗后，炎症缓解会导致动脉瘤壁薄弱从而导致动脉瘤破裂[18]。但从文献报道以及我们自己的经验中，未能证实这一推断。相反地，应用单纯的免疫治疗，主动脉周围炎症得以缓解，甚至完全好转的报告不在少数。10年前，Yabe等[19]在《Journal of the American College of Cardiology》 上发文，描述了1例炎性腹主动脉瘤，应用起始剂量30mg/d的泼尼松龙，并逐渐减至2.5mg/d；经过半年的治疗，炎症完全减退，输尿管梗阻缓解；经过长达4年的随访，一直维持良好。Fatima等[20]在《Circulation》上报道的病例，活检证实，主动脉周围反应性纤维母细胞增生，伴有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，应用强的松30mg/d，随访期间患者的腰背部疼痛明显缓解。我院也有1例肾下腹主动脉瘤和腹腔干段主动脉瘤，合并动脉周围炎和严重腰背部疼痛患者。外院进行了肾下腹主动脉瘤的腔内隔绝手术，但仍持续背部疼痛。转入我院后，经积极的激素治疗，疼痛缓解，复查CT，腹主动脉段和腹腔干段主动脉周围炎症明显萎缩。有报道提示，炎性动脉瘤经积极的炎症控制治疗后，围术期的难度和风险也随之降低[21]。患者以腹痛和发热入院，CTA和免疫学检查证实为炎性腹主动脉瘤，经泼尼松龙30mg/d治疗后，腹痛和发热缓解，7d和14d CT复查主动脉周围炎症缓解。患者于激素治疗21d后手术治疗，术后恢复良好，未出现任何并发症。综上所述，炎性动脉瘤是动脉瘤中的一种，随着对动脉瘤治疗的日益重视，关于炎性动脉瘤治疗的文献也不断涌现。由于仍属于少见病种，目前还没有随机对照临床研究去证实开放手术治疗和腔内介入治疗优劣。然而，无论选择开放手术还是腔内介入治疗，都必须重视炎症的控制，重视免疫治疗在炎性动脉瘤治疗中的地位。